Клинические рекомендации по лечению болезни Фабри

Клинические рекомендации

→

Данный тест будет полезен для подготовки к тестам НМО по болезни Фабри, а также для проверки и дополнения общих знаний клинических рекомендаций по болезни Фабри. Тест был разработан экспертами компании Петровакс на основе утвержденных клинических рекомендаций России по лечению болезни Фабри.

Нажмите на кнопку «Показать ответы», чтобы увидеть правильные ответы

A) Наследственное заболевание, связанное с дефицитом фермента α-галактозидазы А
B) Инфекционное заболевание, передающееся воздушно-капельным путем
C) Заболевание, вызванное вирусной инфекцией
D) Ракоподобное заболевание, поражающее нервную систему

Блок 1: Основная информация о болезни

1) Что такое болезнь Фабри?

A) По аутосомно-рецессивному типу
B) По X-сцепленному типу
C) По аутосомно-доминантному типу
D) По митохондриальному типу

2) Как наследуется болезнь Фабри?

A) Мутации гена GLA
B) Мутации гена BRCA1
C) Мутации гена CFTR
D) Мутации гена HBB

3) Какие мутации вызывают болезнь Фабри?

A) Встречается у одного из 10 000 новорожденных
B) Встречается у одного из 117 000 до одного из 476 000 новорожденных
C) Встречается у одного из 1000 новорожденных
D) Встречается у одного из 50 000 новорожденных

4) Какова эпидемиология болезни Фабри?

A) Острая и хроническая
B) Классическая и неклассическая
C) Врожденная и приобретенная
D) Легкая и тяжелая

5) Какие формы болезни Фабри выделяют с клинической точки зрения?

A) Симптомы идентичны у мужчин и женщин
B) Симптомы у женщин обычно более легкие и стёртые
C) Мужчины и женщины болеют одинаково тяжело
D) Женщины болеют тяжелее, чем мужчины

Блок 2: Клиническая картина

1) Как проявляется болезнь Фабри у мужчин и женщин?

A) Папилломы
B) Ангиокератомы
C) Псориатические высыпания
D) Экзематозные пятна

2) Какие кожные проявления характерны для болезни Фабри?

A) Тремор рук
B) Боль в конечностях, акропарестезии, гипо- или ангидроз
C) Эпилептические припадки
D) Мигрень

3) Какие неврологические симптомы могут наблюдаться при болезни Фабри?

A) Олигурия и анурия
B) Микроальбуминурия и протеинурия
C) Гематурия
D) Нефролитиаз

4) Опишите симптомы поражения почек при болезни Фабри

А) Кардиомегалия
B) Гипертрофия левого желудочка, аритмии, сердечная недостаточность
C) Перикардит
D) Миокардит

5) Каковы основные признаки поражения сердца при болезни Фабри?

A) Гидроцефалия
B) Инсульт, ишемические атаки, сосудистая деменция
C) Арахноидит
D) Энцефалит

6) Какие изменения могут наблюдаться со стороны центральной нервной системы?

A) Определение уровня глюкозы в крови
B) Определение активности АГАЛ, лизосомных биомаркеров, определение мутаций в гене GLA
C) Тест на толерантность к глюкозе
D) Определение уровня инсулина

Блок 3: Диагностика

1) Какие методы лабораторной диагностики используются для подтверждения болезни Фабри?

A) Электроэнцефалография
B) Магнитно-резонансная томография, ультразвуковое исследование органов брюшной полости
C) Рентгенография грудной клетки
D) КТ легких

2) Какие инструментальные исследования необходимы для диагностики болезни Фабри?

A) Исследование спинномозговой жидкости
B) Консультации врача-генетика, офтальмолога, нефролога
C) Биопсия печени
D) Исследование функции щитовидной железы

3) Какие иные диагностические исследования могут проводиться для подтверждения болезни Фабри?

A) Одышка, кашель, потеря веса
B) Боли в конечностях, ангиокератомы, шум в ушах, головокружение
C) Желтуха, увеличение печени и селезенки
D) Постоянная жажда и частое мочеиспускание

4) Какие жалобы и анамнез характерны для пациентов с болезнью Фабри?

Показать ответы

A) Антибактериальная терапия
B) Ферментная заместительная терапия, симптоматическая терапия
C) Противовирусная терапия
D) Химиотерапия

Блок 4: Лечение

1) Какие виды терапии применяются для лечения болезни Фабри?

A) Лечение инфекции
B) Замедление прогрессирования заболевания, уменьшение тяжести проявлений
C) Устранение опухолей
D) Повышение иммунитета

2) Какова роль ферментной заместительной терапии в лечении болезни Фабри?

A) Инсулин
B) Агалсидаза альфа, агалсидаза бета
C) Метформин
D) Левотироксин

3) Какие препараты используются для ферментной заместительной терапии?

A) Ожирение
B) Реакции на введение препарата, такие как озноб, лихорадка, тошнота
C) Аллергия на солнечный свет
D) Диарея

4) Какие побочные эффекты могут возникнуть при ферментной заместительной терапии?

A) При наличии инфекции
B) Во время беременности и кормления грудью, при наличии серьезных осложнений болезни+
C) При гипертонии
D) При анемии

5) В каких случаях не рекомендуется проведение ферментной заместительной терапии?

A) Ежегодный осмотр у терапевта
B) Регулярное наблюдение у врачей различных специальностей, мониторинг состояния пациента
C) Самостоятельный контроль симптомов
D) Терапия по требованию

Блок 5: Профилактика и диспансерное наблюдение

1) Как осуществляется диспансерное наблюдение пациентов с болезнью Фабри?

A) Вакцинация против гриппа
B) Избегание физических нагрузок, стрессов, соблюдение режима лечения
C) Постоянное пребывание в стационаре
D) Прием витаминов

2) Какие меры профилактики применяются для пациентов с болезнью Фабри?

A) Профилактика ОРВИ
B) Психоэмоциональные расстройства, выраженный болевой синдром
C) Лечение острых инфекций
D) Лечение хронической гипертонии

3) Каковы показания для медицинской реабилитации и санаторно-курортного лечения при болезни Фабри?

A) Беременность и кормление грудью
B) Тяжелые формы заболевания, острые осложнения
C) Легкие формы заболевания
D) Детский возраст

4) Какие противопоказания существуют для методов реабилитации при болезни Фабри?

A) Количество проведенных консультаций
B) Эффективность терапии, улучшение качества жизни пациента
C) Длительность госпитализации
D) Количество назначенных лекарств

5) Какие критерии используются для оценки качества медицинской помощи при болезни Фабри?

Показать ответы

Программа бесплатной диагностики болезни Фабри и наблюдательное исследование пациентов

Перейти

Клинические исследования Фабагал®, агалсидазы бета и сравнение эффективности с агалсидазой альфа

Подробная информация о болезни Фабри: описание, симптопы, диагностика и лечение

Информация, поддержка и представительство интересов в системе здравоохранения для врачей и пациентов с болезнью Фабри

Подготовили для Вас материалы, которые будет интересно изучить

Перейти

Перейти

Перейти

Заполните форму, и наши специалисты свяжутся с вами, чтобы проконсультировать

Нажимая кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных