Фабагал®

(МНН – агалсидаза бета)

Рекомбинантная форма α-галактозидазы А (человека) для лечения болезни Фабри

Способствует восстановлению ферментной активности, достаточной для гидролиза и выведения накоплений субстрата из тканей органов (почек, сердца, центрально-нервной системы), что приводит к предотвращению прогрессирующего ухудшения функции этих органов.

Читать подробнее

РУ ЛП-№(002966)-(РГ-RU)

Международное Непатентованное Название

Факты о Фабагал®

10 лет на рынке лекарственных препаратов

Препарат Фабагал® официально зарегистрирован в 2014

Бесперебойные поставки препарата в России

Производство Фабагала® по полному циклу в России с 4 кв. 2024

Более 33 исследований проведено по всему миру

Доказанная эффективность и безопасность молекулы агалсидаза бета

Более 35 пациентов на терапии в России

Все больше пациентов переходят на Фабагал®

Цена Фабагала доступнее аналога на 40%

Увеличение охвата терапией за тот же бюджет

Высокотехнологичное производство

В соответствии со стандартами GMP

GMP: Надлежащая производственная практика, GMP (сокр. от англ. Good Manufacturing Practice) — правила, которые устанавливают требования к организации производства и контроля качества лекарственных средств для медицинского применения.

Влияние Фабагал® на качество жизни пациентов с болезнью Фабри

Восстановление ферментной активности и предотвращение прогрессирующего ухудшения функции органов

Статья Моисеев А.С., Буланов Н.М., Тао Е.А. и др. (2022)

Ферментозаместительная терапия (ФЗТ), особенно начатая в более молодом возрасте, т.е. до развития необратимого повреждения внутренних органов, вызывает уменьшение проявлений болезни Фабри, прежде всего нейропатической боли и улучшает качество жизни пациентов.

Источник: Моисеев А.С., Буланов Н.М., Тао Е.А. и др. Эффективность и безопасность длительной ФЗТ агалсидазой альфа и агалсидазой бета у взрослых пациентов с болезнью Фабри. Клиническая фармакология терапия 2022;31(4):28-34.

Источник

Моисеев А.С., Буланов Н.М., Тао Е.А. и др. Эффективность и безопасность длительной ФЗТ агалсидазой альфа и агалсидазой бета у взрослых пациентов с болезнью Фабри. Клиническая фармакология терапия 2022;31(4):28-34.

Источник

Watt T et al. Agalsidase beta treatment is associated with improved quality of life in patients with Fabry disease: findings from the Fabry Registry. Genet Med. 2010 Nov;12(11):703-12.

Исследование Ватт Т. и др. (2010)

Источник: Watt T et al. Agalsidase beta treatment is associated with improved quality of life in patients with Fabry disease: findings from the Fabry Registry. Genet Med. 2010 Nov;12(11):703-12.

Длительное лечение агалсидазой бета приводит к существенному улучшению качества жизни пациентов с болезнью Фабри с более выраженным эффектом у мужчин. 71 мужчина и 51 женщина, получавшие лечение агалсидазой бета оценивали качество жизни на основании опросника SF-36® Health Survey на начальном этапе и через 2 года лечения.

Источник

Watt T et al. Agalsidase beta treatment is associated with improved quality of life in patients with Fabry disease: findings from the Fabry Registry. Genet Med. 2010 Nov;12(11):703-12.

Влияние лечения агалсидазой бета на показатели качества жизни на основании опросника SF-36® у мужчин и женщин, состоящих в реестре Фабри

Данные выражены как средние показатели SF-36® на исходном уровне (открытые столбики), после 0−12 месяцев лечения (светло-голубые столбики), 12−24 месяцев лечения (темно-серые столбики) и (только для мужчин) 24−36 месяцев лечения (синие столбики).

Более 33 исследований проведено по всему миру

Молекула агалсидазы бета хорошо изучена и имеет клинически доказанную эффективность

Больше информации о проведенных исследованиях

Клинические исследования Фабагал®, агалсидазы бета, сравнение эффективности агалсидазы бета и агалсидазы альфа

Читать подробнее

Источник

Hwang S et al. A phase II, multicenter, open-label trial to evaluate the safety and efficacy of ISU303 (Agalsidase beta) in patients with Fabry disease. 101(37):p e30345, September 16,2022

Исследование Хванг С. и др. (2022)

Многоцентровое открытое исследование II фазы для оценки безопасности и эффективности Фабагал® у пациентов с болезнью Фабри

Установлено:

Фабагал® приводит к статистически значимому снижению уровня биомаркера Lyso-Gb3 в плазме крови, что доказывает эффективность препарата и как минимум аналогичную эффективность предыдущей ферментозаместительной терапии

1

Серьезных нежелательных явлений зарегистрировано не было

2

Источник: Hwang S et al. A phase II, multicenter, open-label trial to evaluate the safety and efficacy of ISU303 (Agalsidase beta) in patients with Fabry disease. 101(37):p e30345, September 16,2022

Изменение уровня Gb3 в плазме в динамике. Индивидуальные данные пациента и диапазон нормы (n=10). Gb3 = глоботриаозилцерамид.

Источник

Hwang S et al. A phase II, multicenter, open-label trial to evaluate the safety and efficacy of ISU303 (Agalsidase beta) in patients with Fabry disease. 101(37):p e30345, September 16,2022

Механизм действия

Заместительная ферментная терапия применяется с целью восстановления уровня ферментной активности, достаточного для гидролиза и выведения накоплений субстрата из тканей органов.

Происходит предотвращение, стабилизация или обратное развитие прогрессирующего ухудшения функции этих органов

и поглощается лизосомами сосудистых эндотелиальных и паренхиматозных клеток, вероятнее всего, через рецепторы маннозо-6-фосфата, маннозы и асиалогликопротеина.

После внутривенной инфузии агалсидаза бета быстро покидает системный кровоток

Приготовление и введение

Приготовление концентрата

Шаг 1

1

Каждый флакон препарата восстанавливают 7,2 мл воды для инъекций.

2

Следует избегать вспенивания и быстрого добавления воды к лиофилизату. Воду для инъекций следует добавлять медленно по каплям на внутреннюю стенку флакона с препаратом, избегая ее добавления непосредственно на лиофилизат, осторожно наклоняя и поворачивая флакон. Флакон не следует переворачивать, вращать или встряхивать.

3

Восстановленный раствор представляет собой прозрачную бесцветную жидкость.

Разведение концентрата Фабагал®

Шаг 2

1

Удалите из инфузионного контейнера равный объем 0,9% раствора натрия хлорида.

2

Удалите воздух из контейнера.

4

Медленно добавьте концентрат в 0,9% раствор натрия хлорида до концентрации 0,05−0,7 мг/мл, поддерживая кончик иглы в растворе. Перемешивайте осторожно, не встряхивая.

3

Медленно наберите 7 мл концентрата (35 мг) из каждого флакона, избегая вспенивания.

Введение получившегося раствора

Шаг 3

Начальная скорость инфузии не должна превышать 0,25 мг/мин (15 мг/час)

При хорошей переносимости скорость инфузии можно постепенно увеличивать в последующих процедурах.

Перейти к инструкции

Получите консультацию нашего специалиста

Заполните форму, и наши специалисты свяжутся с вами, чтобы проконсультировать

Нажимая кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных

3 шага: приготовление концентрата, разведение концентрата Фабагал, введение получившегося раствора — подробнее

Посмотрите историю пациента, получающего терапию Фабагал®

Он делится, что его состояние после переключения с предыдущего препарата на Фабагал® схожее и призывает не бояться переходить на препарат.

Профессор Моисеев С. В. делится своим успешным опытом использования Фабагала®. В его клинике уже шесть пациентов перешли на препарат Фабагал®, и у них не было зарегистрировано никаких нежелательных явлений.

Центры помощи пациентам

В видеоролике пациент из Алтайского края рассказывает о своем опыте приема препарата Фабагал® с марта 2024 года

Бесплатная диагностика болезни Фабри

Если у вашего пациента выявлена гипертрофическая кардиомиопатия и ГЛЖ > 12 мм неясного генеза, отправьте биоматериал на анализ в лабораторию бесплатно

Узнать подробнее

Мнения экспертов

Симпозиум "Болезнь Фабри: коротко о главном"

Селективный и семейный скрининг при болезни Фабри

Е. Ю. Захарова, д.м.н., зав лабораторией наследственных болезней обмена веществ, зав лабораторией селективного скрининга МГНЦ им. академика Н.П. Бочкова.

Болезнь Фабри в российской популяции

С. В. Моисеев, член-корреспондент РАН, д.м.н, профессор, директор клиники им. Е. М. Тареева

Новости и мероприятия

Больше новостей

Петровакс — биотехнологическая компания полного цикла

Более 700 высоко-квалифицированных сотрудников и собственный R&D центр

О компании

Более 10 лет успешно подтверждает соответствие сертификатам GMP EAЭС и Евросоюза

Партнёр ведущих фарм. компаний: Pfizer, Abbott, ISU ABXIS, Adimmune

Производит до 160 млн доз препаратов в год

Современный производственный комплекс в Московской области является одним из наиболее высокотехнологичных биотехнологических предприятий России

01/

02/

03/

04/

Для врачей

Программа бесплатной диагностики болезни Фабри и наблюдательное исследование пациентов

Перейти

Научные исследования

Клинические исследования Фабагал®, агалсидазы бета и сравнение эффективности с агалсидазой альфа

О болезни Фабри

Подробная информация о болезни Фабри: описание, симптопы, диагностика и лечение

Центры помощи пациентам

Информация, поддержка и представительство интересов в системе здравоохранения для врачей и пациентов с болезнью Фабри

Больше полезной информации

Подготовили для Вас материалы, которые будет интересно изучить

Перейти

Появился вопрос?

Заполните форму, и наши специалисты свяжутся с вами, чтобы проконсультировать

Нажимая кнопку, вы даете согласие на обработку персональных данных